鲍恩病

鲍恩病

概述:鲍恩病(Bowens disease)是一种较少见的早期皮肤原位鳞癌。1912年Bowen报道2例,1914年Darier以“Bowen癌前期皮肤病”命名报道3例。由此,命名“Bowens disease”。
    鲍恩病大多在45岁以上发病,男多于女。临床主要表现为慢性、无症状、有鳞屑的斑块。部分患者伴有皮肤以外恶性肿瘤。手术切除是可靠的治疗方法,愈后需要随访,防止复发和并发其他恶性肿瘤。

流行病学

流行病学:本病好发于老人,80%患者确诊时年龄超过60岁,男女比例为2∶1。女阴损害多发生于30~60岁之间,平均发病年龄53岁。

病因

病因:本病病因未明,有认为是内脏恶性肿瘤在皮肤上的一种标志。可能与下列因素有关:
    1.日光照射  有些损害发生于曝光部位。
    2.病毒感染  多种HPV感染与本病有一定关系,有报道HPV-2与生殖器外损有关,HPV-16与生殖器损害,即鲍温样丘疹病有关。电镜观察部分病变标本,可找到C型病毒,但本病与病毒的关系需进一步研究。
    3.砷剂  部分病例有用无机砷的病史,皮损处含砷较高。
    4.外伤  部分损害在外伤或虫咬(如蜱)处发生。
    5.遗传因素  有报道某些家族倾向于发生本病。
    6.色素痣素质  因有许多病损发生于原有色素癌或痣细胞痣的基础上。

发病机制

发病机制:病变组织位于表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,表皮突增宽,基膜完整,表皮内各层失去正常形态,细胞增生,排列紊乱,形态与大小不一如图1所示。胞核大而深染,有时可见多核表皮巨细胞。核仁多较明显,胞质在核周呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠。此外,还可见瘤巨细胞和异常核分裂现象。若作连续切片,示病变常波及毛囊漏斗和皮脂腺导管。如不典型细胞突破表皮基底层,向下侵入真皮和出现角化珠,即为侵袭性鳞癌。
    石蜡包埋组织的原位DNA杂交可显示HPV。电镜观察示Bowen病有大量的凋亡小体(apoptotic body),可能反映其缓慢和侵袭性较低的特性。

临床表现

临床表现:
    1.好发部位  损害可发生于身体任何部位的皮肤,但以头面部(约占2/5)和四肢(约占1/3)近端最为常见。亦可见于口腔黏膜、眼结膜、甲床、女阴、龟头、肛门、泌尿道等。
    2.临床症状  病变通常单发,也可多发。呈暗红色斑块,界限清楚,大小不一,形状不规则。表面覆盖有鳞屑或痂皮。揭去痂皮,可显露湿润的糜烂面,高低不平。有的皮损上可出现疣状结节(图2)。

并发症

并发症:据报告,15%~25%的患者伴有皮肤以外恶性肿瘤,以肺、胃肠道、泌尿生殖系恶性肿瘤最为常见。

实验室检查

实验室检查:组织病理检查,可见表皮内,有不同程度的角化过度和角化不全,棘层肥厚,细胞增生,排列紊乱;核质比例增加,染色深浅不均,核周可呈空泡状。个别细胞角化不良,偶见角化珠等。

其他辅助检查

其他辅助检查:目前没有相关内容描述。

诊断

诊断:
    1.临床表现  身体非暴露部位出现暗红色持久斑片,表面有结痂,边界清楚,局部应用皮质类固醇激素制剂治疗不见好转者。
    2.组织病理诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:临床上应与寻常疣、萎缩性扁平苔藓、脂溢性角化病、光化性角化病、浅表性基底细胞癌、湿疹样癌(Paget病)、女阴白斑、三期梅毒、银屑病等鉴别。

治疗

治疗:本病治疗方法较多,但以手术切除效果最好。
    1.手术切除  若损害较小,数目不多,应当首选手术切除。切除范围应包括皮损周围0.3~0.5cm的正常皮肤,深度应达到真皮深层。手术后切除的皮损应做好病理切片,观察切除是否彻底,如有残留皮损,应扩大切除。必要时做植皮术。
    2.电烧灼  适用于限局性损害,但术后愈合较慢,且易留瘢痕。
    3.冷冻治疗  用液氮治疗皮损,冻融周围至少60s,但本法可能复发。
    4.放射治疗  可用境界线、X线、镭、钴等作浅表放射接触治疗。但远期可发生放射性坏死、瘢痕等不良反应。
    5.局部化疗
    (1)5%氟尿嘧啶( 5-氟尿嘧啶)软膏外用,2次/d,用6~8周,但有50%患者皮损复发,应注意随访。
    (2)1%氟尿嘧啶( 5-氟尿嘧啶)丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液包封治疗。
    6.Mohs外科  对复杂或复发皮损为最好方法,但需特殊设备和一定技术。尚未广泛应用。

预后

预后:早期确诊后手术切除预后良好。但本病至少有5%可能发生侵袭性生长。一旦发生则转移率达37%,对预后影响较大。另外,如果合并内脏恶性肿瘤,则预后不佳。

预防

预防:
    1.应减少日光暴晒,避免接触砷剂和化学致癌剂。
    2.鲍恩病发生6~7年,至少42%病例出现其他皮肤或皮肤黏膜癌前期或恶性损害。故确诊后应作全身检查。皮疹消失后应长期随访,观察有无转移。

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